క్లినికల్ పీడియాట్రిక్ డెర్మటాలజీ అందరికి ప్రవేశం

నైరూప్య

క్లినికల్ పీడియాట్రిక్స్ 2018: రెండు సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పీడియాట్రిక్ రిఫ్రాక్టరీ ఎపిలెప్సీ జనాభాలో క్లోబాజామ్ యొక్క సమర్థత మరియు భద్రత - ఎర్సిడా బురానికీ - హార్వర్డ్ మెడికల్ స్కూల్

ఎర్సిడా బురానీకి

హేతుబద్ధత: రెండు సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో పెద్ద సంఖ్యలో వక్రీభవన మూర్ఛలో క్లోబాజామ్ యొక్క సమర్థత మరియు భద్రతతో మా ఆనందాన్ని వివరించడానికి.

పద్ధతులు: మేము అక్టోబరు 2011 నుండి డిసెంబర్ 2016 వరకు బోస్టన్ చిల్డ్రన్స్ హాస్పిటల్‌లో 0 మరియు 2 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల రోగులందరినీ పునరాలోచనలో సమీక్షించాము. వక్రీభవన మూర్ఛ కోసం క్లోబాజామ్‌తో చికిత్స పొందిన మరియు దానికి అనుగుణంగా ఉన్న రోగులను మేము కవర్ చేసాము. క్లోబాజామ్ ప్రారంభించిన కనీసం ఒక నెల తర్వాత. క్లోబాజామ్‌కు ప్రతిస్పందనను బేస్‌లైన్‌తో పోల్చి చూస్తే, తుది కంప్లై విత్-అప్ సమయంలో సీజర్ ఫ్రీక్వెన్సీలో > 50% తగ్గింపుగా వివరించబడింది.

మూర్ఛ వ్యాధికి సంబంధించిన అధునాతన చికిత్సలో, అత్యంత తట్టుకోగల మోతాదులో, అతి తక్కువ శక్తివంతమైన మోతాదులో ఒకే యాంటీ-ఎపిలెప్టిక్ ఔషధాన్ని ఉపయోగించడం ఉంటుంది. ఏదేమైనప్పటికీ, రోగి ఒక ఏజెంట్‌తో చికిత్సలను అనుభవించగల అనేక రకాలైన మూర్ఛలు కూడా పనికిరావు కాబట్టి సమగ్ర నివారణ తరచుగా అవసరమవుతుంది. బాధితులను ఉపయోగించడం ద్వారా బ్రేక్‌త్రూ మూర్ఛలు తరచుగా నైపుణ్యం కలిగి ఉంటాయి; తదనంతరం నిరంతర సర్దుబాట్లు వారి జీవితకాలంలో వారి ఔషధ ఔషధాల విధానాలకు, మోతాదు మరియు ఉపయోగించే విక్రయదారుల సంఖ్య రెండింటిలోనూ చేయాలనుకుంటున్నారు.

చాలా తక్కువ ఉపశమన ప్రభావాలు మరియు ఇతర అమ్మకందారులతో పోల్చితే దాని సారూప్య ప్రభావం కారణంగా, CLB చాలా తరచుగా ఒక యాడ్-ఆన్ ఏజెంట్‌గా నిర్ణయించబడవచ్చు, అయితే పాలీథెరపీ అవసరమవుతుంది, ముఖ్యంగా అస్థిరమైన మూర్ఛ విషయంలో. CLB అనేది కొన్ని ఖచ్చితమైన మూర్ఛ వ్యాధికి, ముఖ్యంగా లెనాక్స్-గస్టాట్ సిండ్రోమ్ (LGS) కోసం సమర్థవంతమైన అనుబంధ యాంటీ-ఎపిలెప్టిక్ డ్రగ్ (AED) అని అనేక పరిశోధనలు చూపించాయి. ఇవి ప్రతి పునరాలోచన పరిశోధన మరియు చాలా ముఖ్యమైన యాదృచ్ఛిక డబుల్ బ్లైండ్ అధ్యయనాలను కలిగి ఉంటాయి.

ఒక యాదృచ్ఛిక, డబుల్ బ్లైండ్, మోతాదు-శ్రేణి LGS ఉన్న రోగులలో డ్రాప్ మూర్ఛలకు అనుబంధ నివారణగా CLB యొక్క మూల్యాంకనం చేయబడిన భద్రత మరియు సమర్థతను పరిశీలించండి. LGS అనేది ఎపిలెప్టిక్ ఎన్సెఫలోపతి, ఇది రెండు రకాల మూర్ఛలు మరియు అభివృద్ధిని నిలిపివేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. సాధారణ LGS వర్ణించబడిన లక్షణ త్రయం యొక్క ఉనికి: టానిక్ అక్షసంబంధ, అటానిక్ మరియు/లేదా అసాధారణంగా లేని మూర్ఛలు; ఎలెక్ట్రోఎన్సెఫలోగ్రఫీ (EEG) 1.ఐదు-2.ఐదు Hz యొక్క ప్రసరించే స్లో స్పైక్-వేవ్ నమూనా యొక్క పేలుళ్లతో అసాధారణతలు; మరియు బలహీనమైన మేధో పెరుగుదల. LGSతో బాధపడేవారిలో అటానిక్ లేదా డ్రాప్ మూర్ఛలు సాధారణం మరియు జలపాతంతో సంబంధం ఉన్న గరిష్ట ప్రమాదాలకు జవాబుదారీగా ఉంటాయి. LGSలో మూర్ఛలు గరిష్ట AEDలకు వక్రీభవనంగా ఉంటాయి, ఈ కారణంగా కలయిక నివారణ అవసరం.

LGS యొక్క క్లినికల్ రీసెర్చ్ 2009 కోక్రాన్ సమీక్షలో గుర్తించబడింది మరియు ఎలక్ట్రానిక్ డేటాబేస్ శోధన మరియు CLB, ఫెల్బామేట్, లామోట్రిజిన్, టోపిరామేట్ మరియు రూఫినామైడ్ యొక్క సాపేక్ష సామర్థ్యాల యొక్క వాలుగా పోలిక సహాయంతో LGS కోసం అనుబంధ చికిత్సలు పూర్తయ్యాయి. ఈ పరోక్ష పోలికలు ప్రతి ట్రయల్ నుండి ప్రైమరీ ఎఫిషియసీ ఎండ్ పాయింట్‌ని కోహెన్ యొక్క d ఇంపాక్ట్ సైజుకి మార్చడం ద్వారా నిర్వహించబడ్డాయి. పర్యవసానాలు అదనంగా అధిక మోతాదు CLB (1.0 mg/kg/day) మాత్రమే vs ప్లేసిబోగా మారిందని చూపించాయి, అయితే మీడియం-డోసేజ్ CLB (0.5 mg/kg/day) మరియు రుఫినామైడ్ మధ్యస్థ ఫలితాలను కలిగి ఉన్నాయి. ఫెల్బామేట్, లామోట్రిజిన్ మరియు టోపిరామేట్ తక్కువ ప్రభావ పరిమాణాలను కలిగి ఉన్నాయి. మొత్తం మూర్ఛలు మరియు టానిక్-అటోనిక్ మూర్ఛలు (డ్రాప్ అసాల్ట్‌లు) సంఖ్యలు పోల్చి చూస్తే రౌండ్‌అబౌట్ మార్గంలో ఉన్నాయి మరియు రెండు పోలికలు మధ్యస్థ మరియు అధిక మోతాదు CLB వ్యతిరేక అనుబంధ LGS చికిత్స ఎంపికలకు అభివృద్ధి చెందినట్లు నిరూపించాయి. మూర్ఛ నిరోధక ఔషధం యొక్క ప్రిస్క్రిప్షన్ మూర్ఛ చికిత్సలో ఇబ్బందిని కలిగిస్తుంది. అందుబాటులో ఉన్న చవకైన మాత్రలను సూచించడానికి అభ్యాసకులు క్రమం తప్పకుండా సిఫార్సు చేయబడతారు మరియు మూర్ఛ నియంత్రణకు ఇది క్రమం తప్పకుండా అనుచితమైనది. 2003లో నిర్వహించిన ఒక అధ్యయనం ప్రకారం, సమానమైన ఔషధం యొక్క వైవిధ్యాల మధ్య చిన్న వ్యత్యాసాలు కూడా వాటిని మార్చే బాధిత వ్యక్తికి చాలా క్లిష్టంగా పెరుగుతాయని సూచిస్తున్నాయి. క్రాఫోర్డ్ మరియు ఇతరులు. ఈ సమస్యలు అదనపు సైడ్-ఫలితాలు లేదా మూర్ఛలు ఫ్రీక్వెన్సీని కలిగి ఉన్నాయని సూచిస్తున్నాయి. ఏదేమైనప్పటికీ, లోగో ద్వారా CLBని సూచించడం అనేది ఇతర AEDలపై రుజువు కలిగి ఉండాలనే దానిపై ఆధారపడిన ఒక పరికల్పన.

ఫలితాలు: నూట-యాభై-ఐదు మంది రోగులు క్లోబాజామ్‌ను పొందారు, వారిలో 116 మంది [మధ్యస్థ వయస్సు 12 నెలలు, IQR (p25-p75) 8-16 నెలలు] క్లోబాజామ్ ప్రారంభించిన ≥1 నెల తర్వాత పూర్తి పరిశీలన గణాంకాలను కలిగి ఉన్నారు. మధ్యస్థ ఫాలో-అప్ వయస్సు 14 నెలలుగా మార్చబడింది [IQR (p25-p75) 9-18 నెలలు]. క్లోబాజామ్ ప్రారంభించే సమయంలో, 31/116 (27 %) మంది బాధితులు ఒక యాంటిపైలెప్టిక్ డ్రగ్ (AED), యాభై రెండు/116 (45%) బాధితులు AEDలు వాడుతున్నారు మరియు 26/116 (22%) రోగులు ఆన్‌లో ఉన్నారు. 3 లేదా అంతకంటే ఎక్కువ AEDలు. 7/116 (6%) రోగులు క్లోబాజామ్ మోనోథెరపీని పొందారు. డెబ్బై ఐదు% సగటు నిర్బంధ తగ్గింపుతో మొత్తం ప్రతిచర్య రుసుము 33% (38/116)కి మార్చబడింది. 18 (పదహారు %) మంది బాధితులు ≤50% తగ్గింపును కలిగి ఉన్నారు, 14 (12%) మందికి వాణిజ్యం లేదు మరియు 16 (14%) మందికి మూర్ఛ ఫ్రీక్వెన్సీ మరింత దిగజారుతోంది. 30 (26%) రోగులు మూర్ఛ వదులుగా మారారు. 8 (7%) రోగులు క్లోబాజామ్‌ను నిలిపివేశారు.

తీర్మానాలు: వక్రీభవన మూర్ఛతో సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పీడియాట్రిక్ బాధితులలో మూర్ఛ ఫ్రీక్వెన్సీని తగ్గించడంలో క్లోబాజామ్ ప్రతి ఒక్కటి చక్కగా తట్టుకోగలదు మరియు ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది.